Каждый из нас хотя бы раз встречался с близнецами в своей жизни. Какие чувства у нас вызывают два совершенно одинаковых человека: удивление, умиление, интерес, радость? Наверняка многие в детстве мечтали или представляли, как было бы интересно, если бы у него был брат-близнец или сестра-близняшка. Некоторые впоследствии мечтают стать родителями близнецов, считая это двойным счастьем. А кто-то, напротив, желает увидеть на первом УЗИ (ультразвуковом исследовании) только одного малыша, понимая, насколько тяжело бывает с двойней.
Иногда случается так, что у пары появляются на свет сросшиеся в разных частях тела близнецы. Это становится для семьи непростым испытанием и порой тяжким ударом. При этом самим сросшимся близнецам еще тяжелее, они переносят много физических и душевных страданий в борьбе за нормальную жизнь.
Как часто появляются на свет сиамские близнецы?
Лишь до 1,5% всех беременностей в европейских странах оказываются многоплодными. Если оплодотворилась одна яйцеклетка, которая впоследствии разделилась пополам, то образуется однояйцевая двойня или близнецы. Эти дети всегда однополые и генетически друг от друга ничем не отличаются.
При оплодотворении двух разных яйцеклеток формируется двуяйцевая двойня или двойняшки. Они могут быть и одно- и разнополые. При этом двойняшки очень часто бывают совсем разными.
Есть еще один вариант развития событий, когда оплодотворенная яйцеклетка разделилась пополам слишком поздно (после 13-го дня с момента оплодотворения) В таком случае формируются сросшиеся близнецы (сиамские близнецы). Это очень редкая патология. Сросшиеся близнецы обнаруживаются с частотой примерно 1 случай на 30-100 тысяч беременностей (1% от однояйцевых двоен). На свет они рождаются гораздо реже, чем данная аномалия определяется внутриутробно, что объясняется частым прерыванием подобной беременности (как спонтанно, так и по желанию родителей). Таким образом, частота появления на свет сросшихся близнецов составляет 1 на 10 млн родов.
Какими бывают сросшиеся близнецы?
Сросшиеся близнецы («паги») всегда однояйцевые, одного пола, чаще это бывает среди девочек. У них всегда формируется только одна плацента и общие плодные оболочки. Они несут в себе одинаковую генетическую информацию. Близнецы бывают сращены между собой в разных участках тела, что и обуславливает их классификацию:
Пигопаги: сращение располагается в области крестца.
Торакопаги: близнецы срастаются в области груди.
Омфалопаги: локализация сращения в области пупка и мечевидного отростка грудины.
Торакоомфалопаги: сращение в области живота и груди.
Краниопаги: сращение происходит в области головы.
Ишиопаги: близнецы срастаются в области таза, при этом срастается часть позвоночника.
Стереопаги. Встречается у каждой десятой пары сросшихся близнецов. Внутренние органы каждого из таких близнецов полностью автономны от таковых своего брата или сестры.
Неполное расхождение близнецов. В таком случае отмечается раздвоение лишь в одной области тела ребенка или части тела.
Анатомические особенности сиамских близнецов зависят от того, в каком месте между близнецами располагается сращение. У них может быть, например, два сросшихся туловища, две головы, четыре руки и три ноги; или одно тело на двоих, две головы, две руки, три ноги и многие другие варианты.
Особенности строения у сросшихся близнецов не только внешние, но и внутренние, например, у них может быть два сердца, три легких, но при этом одна печень на двоих. Еще в первый год жизни близнецы проходят полноценное медицинское обследование для выявления всех нюансов их анатомии и физиологии. Нередко имеющиеся внутренние органы развиты не совсем правильно, что способствует постепенному ухудшению здоровья одного или обоих близнецов.
Многие сиамские близнецы умирают в первый год жизни из-за анатомических особенностей и сопутствующих пороков развития. В целом выживает от 5 до 25% пар сросшихся близнецов. Если от какой-либо болезни или травмы умирает один из близнецов, то вскоре вслед за ним уходит из жизни его брат или сестра.
Однозначно нельзя назвать какую-то конкретную причину, при которой деление оплодотворенной яйцеклетки происходит позже положенного срока, в результате чего формируется сросшаяся двойня. Рассматривают в качестве гипотез инфекции, интоксикации организма, гормональные нарушения, побочные влияния некоторых лекарств и другие причины.
Беременность сиамскими близнецами нередко спонтанно прерывается еще на ранних сроках развития. Часто при подобной беременности роды начинаются раньше срока, что обуславливает дополнительные проблемы в выхаживании и лечении таких непростых детей.
Во время беременности женщинам проводится ультразвуковое исследование плода. Если во время исследования в ранние сроки будет обнаружена сросшаяся двойня, то женщине будет предложено прерывание беременности по медицинским показателям. Перед этим она будет подробно проконсультирована об особенностях сращения детей, возможности их оперативного разделения после родов, прогнозах на жизнь. Только родители принимают окончательное решение о том, будут ли они вынашивать сросшихся близнецов далее.
Роды сросшейся двойней проводят оперативным путем, то есть, путем кесарева сечения в плановом порядке. Каждая вторая пара сиамских близнецов рождается мертвыми.
Все новорожденные из сросшихся двоен требуют тщательного медицинского обследования вскоре после рождения. Проводят рентгенологическое и ультразвуковое исследование организма, часто требуется магнитно-резонансная томография. Проведенные исследования позволяют уточнить особенности здоровья и строения тел близнецов и дать прогнозы на будущее. При возможности разделения сиамских близнецов хирургическим путем срок вмешательства определяют индивидуально, и он зависит от многих факторов.
Проблемы оперативного разделения сиамских близнецов
Можно ли их разделить? Этот вопрос с самого начала больше всего волнует родителей сиамских близнецов, а впоследствии и самих детей, когда он начинают осознавать всю сложность ситуации, не только в плане физического неудобства, но и касаемо психологической стороны вопроса. Очень сложно жить в одном теле, имея при этом разные интересы, вкусы, предпочтения и мысли. Каждому хочется жить своей отдельной жизнью, не выискивая ежеминутно общее решение спорных моментов даже в мелочах.
Разделить сиамских близнецом можно только путем операции. Иногда это сделать совсем несложно, если оба тела сформированы правильно, но они имеют между собой сращение посредством лишь кожного лоскута. В других же случаях врачи сталкиваются с очень серьезными проблемами:
- Нехватка внутренних органов на двоих, например, одно сердце, одна печень, одни половые органы на двоих и другие.
- Нехватка конечностей на двоих (три ноги, две руки), что требует дальнейшего протезирования недостающих конечностей.
- Сращение головами, при котором у близнецов головной мозг не разделим.
- Большая кровопотеря во время операции.
- Необходимость пластических операций и пересадки кожи, чтобы нивелировать последствия разделения близнецов.
- Риск потерять обоих или одного ребенка во время операции.
- Длительная реабилитация после операции и другие проблемы.
- Очень большой проблемой являются колоссальные технические сложности операции. Из-за того, что такие дети рождаются редко, не накоплено достаточного опыта в разделении сиамских близнецов. А тот опыт, что есть, во многих случаях неудачный.
автор - врач Майкова Наталья Владимировна
статью проверил эксперт Диденко Владимир Андреевич
Из архива Королевского научного общества.
Утверждалось, что герой истории, некто Эдвард Мордак, был сыном одного из благородных пэров Лондона. Но, не смотря на знатное происхождение, ребёнок родился с врожденной аномалией - сросшимся с ним сиамским близнецом. Срастание произошло в форме дипрозопа - черепно-лицевого удвоения, и сиамский брат (по другим версиям - сестра) стал близнецом-паразитом. Отвратительное второе лицо Эдварда смотрело на людей со стороны затылка. Оно было лишено речи, не употребляло пищу, но внимательно и с особой злобой следило глазами за всем происходящим. Безмолвные губы иногда шевелились в беззвучном шепоте. Оно демонстрировало разные эмоции, зачастую противоположные чувствам Эдварда. Когда тому было грустно или он плакал, лицо смеялось, и наоборот, злилось, когда Эдвард был весел. По мере взросления юноша начал сходить с ума. Он умолял врачей избавить его от злобного существа, даже ценой его жизни, и утверждал, что оно разговаривает с ним, шепчет по ночам, когда никого нет. В 23 года, не смотря на приставленных сиделок, Эдвард смог покончить с собой, в посмертной записке попросив отделить его от брата и похоронить отдельно, чтобы его могильный покой не нарушало это исчадие ада.
Ни место погребения, ни скелета, ни слепка, ни каких-либо документальных подтверждений этой легенде нет. Имеющиеся фотографии и якобы мумии являются современными фантазиями скульпторов и пранкеров, и пранко-скульпторов. Но сама история оставила свой след и после предполагаемой смерти Эдварда. Даже в наше время мы всё ещё встречаем отголоски ужаса современников этой истории в массовой культуре, например профессор Квиррелл из Гарри Поттера.
Русский
English
Deutsch
Français
Español
Italiano
Nederlands
svenska
suomi
中文（简体）
العربية">العربية
日本語
